Syndrome POEMS : un acronyme pour des AVC multiples

Le mot POEMS est un acronyme proposé par Bardwick et coll. en 1980 et désigne un syndrome associant, lorsqu’il est complet : Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, protéine Monoclonale et anomalies cutanées (« Skin changes » en anglais). Le syndrome POEMS est une affection rare, de description récente et principalement observé dans la population japonaise. Le plus souvent, les cinq éléments du syndrome ne sont pas tous présents au moment du diagnostic. La neuropathie, indispensable au diagnostic, est le plus souvent présente d’emblée. Le second critère indispensable est la présence d’une gammapathie monoclonale IgG ou IgA, avec une chaîne légère qui est presque toujours lambda. Les autres signes cliniques : les lésions osseuses, l’organomégalie, les signes endocriniens, les signes cutanés, la maladie de Castelman, le syndrome oedémateux, l’oedème papillaire, la thrombocytose, la polyglobulie peuvent apparaître secondairement.