Une infection opportuniste à virus JC ou la leuco-encéphalopathie multifocale progressive

La leuco-encéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une pathologie démyélinisante rare, mais grave qui aboutit à des séquelles neurologiques irréversibles, responsables d’une issue fatale. Elle est due à un polyomavirus, le virus JC, qui détruit les oligodendrocytes, producteurs de myéline. La maladie survient après la réactivation du virus dans des contextes d’immunodépression profonde. La LEMP a été décrite initialement chez des patients atteints de lymphome, de leucémie myéloïde chronique et chez des allogreffés, mais on a assisté, au début des années 1980, à une augmentation très significative des cas corrélée à l’épidémie d’infection à VIH ; elle en est rapidement devenue l’une des principales infections opportunistes, à l’instar de la toxoplasmose ou des pneumocystoses, et la 1re complication nerveuse centrale. En 2005, trois cas de LEMP rapportés chez des patients traités par natalizumab ou rituximab (anticorps monoclonaux immunomodulateurs utilisés dans des maladies systémiques) ont relancé l’intérêt pour cette infection que l’on pensait confinée au cadre strict de quelques maladies immunodépressives. Cependant, si l’amélioration notable des connaissances de physiopathogénie et la mise au point de nombreuses molécules anti-virales ont permis d’élaborer quelques stratégies thérapeutiques nouvelles encore en cours d’investigation, aucun traitement spécifique réellement satisfaisant n’a fait la preuve d’une véritable efficacité à ce jour.